A hemofília ritka betegség, ezért diagnosztizálása és a vérzékeny betegek teljes körű ellátása speciális ismereteket igényel. Ezért jöttek létre az úgynevezett hemofília központok, ahol mind a diagnosztika, mind a faktorellátás, mind a szakorvosi ellátás (akár többféle szakma vonatkozásában is) rendelkezésre áll. Jelenleg Magyarországon 19 hemofília-központban gondoskodnak a betegek ellátásáról és a gyógyszerek kiadásáról.
A betegség kimenetele és szövődményei szempontjából nagyon fontos, hogy a beteg vagy szülei a megfelelő szakemberektől kapjanak tanácsot. A modern hemofília-gondozás csak az ún. komprehenzív hemofília központban lehetséges, ahol a vérzékenységet kezelő hematológuson kívül a hemofíliához is értő ortopédus, reumatológus, gyógytornász, hepatológus, infektológus, pszichológus, fogorvos, családsegítő, szociális munkás és laboratórium áll a nap 24 órájában a betegek rendelkezésére.
A hemofíliás betegek ellátása komplex feladat, nem korlátozódhat csupán a faktorpótlásra, ki kell terjednie a fizikális és mentális egészség biztosításához szükséges valamennyi tényezőre.
Kiemelkedően fontos az együttműködés a beteg és az orvos között, mert eredményes hemofília-gondozás csak így érhető el. Nem lehet eléggé hangsúlyozni annak szükségességét, hogy a beteg és hozzátartozói tájékozottak legyenek a betegségről, hiszen csak a képzett beteg képes arra, hogy megismerje, megértse és megfelelően tudja kontrollálni a betegségét.
A bizalomra épülő jó orvos-beteg kapcsolat kialakításának már a hemofíliás gyermek születésekor el kell kezdődnie. Különösen olyankor fontos a szülők pszichés támogatása, amikor olyan családban születik vérzékeny csecsemő, ahol korábban nem fordult elő hemofília. A diagnózis közlése után a szülőket fel kell világosítani a betegség lényegéről, a lehetséges kezelési módokról és arról, hogy megfelelő faktorpótlással ma már a súlyos hemofíliások is közel normális életet élhetnek. Profilaxissal elkerülhető az ízületek károsodása, ezért súlyos hemofíliás gyermekeknél erre kell törekedni. Amikor a gyermek óvodás, iskolás lesz, fontos a pedagógusok tájékoztatása is. Az iskolai testnevelés óráktól való eltiltás hiba. A sport erősíti az izmokat, javítja a kondíciót, az erős izomzat védi az ízületeket a bevérzésektől. Az extrém, balesetveszélyes sportokat (pl. boksz, karate, judo, birkózás, jéghoki, mountain bike) kivéve a legtöbb sportág gyakorolható. Fontos a megfelelő védőruha viselése. Az úszás minden hemofíliás számára ideális.
A rendszeres gondozás során a beteget el kell látni pályaválasztásával, családtervezéssel, illetve életmódjával kapcsolatos tanácsokkal. Kerülni kell a sérülés- és balesetveszélyes foglalkozásokat, a nehéz fizikai munkát. Családalapítás, gyermekvállalás esetén fel kell világosítani a beteget a genetikai tanácsadás lehetőségéről. Akut ízületi vérzés megszűnte után az ízület mielőbbi mozgatása javasolt. Fontos, hogy a hemofíliások ismerjék azokat a gyógyszereket (elsősorban aszpirin és származékai), melyeket vérzékenységük miatt nem szedhetnek. Izomba adott (intramuszkuláris) injekciót faktorpótlás nélkül nem kaphatnak. Kontrollált otthoni kezelésben részesülő betegeknek tudniuk kell, melyek azok a veszélyes vérzéstípusok (pl. fejet ért trauma, nyak, szájüreg, szem, gyomor-bélrendszer vérzései), melyek esetén a faktorpótlás megkezdése után mindenképpen fel kell keresniük a hemofília gondozó központot. A krónikus hemofíliás artropátia tüneteinek enyhítésében nagy szerepe van ortopédiai vizsgálatot követően a képzett gyógytornász által irányított fizioterápiának. Szükség esetén ízületi protézis beültetése is végezhető.
Adományozás
