Érzékeny vérzékeny történet III.

Pisti is az esetek körülbelül azon 30 százalékába tartozik, ahol nem mutatható ki családi előfordulás, vagyis új mutáció következménye a betegség kialakulása. Első gyerekként egy teljesen problémamentes terhesség és szülés után az első furcsa jelek akkor mutatkoztak, amikor egy, a szülés közben a csecsemő fején keletkezett hematóma nehezen akart felszívódni, és a pár napos babánál jelentkező sárgaság is nagyon lassan múlt el. A kórházban elvégzett vérvételeknél nem nézték a véralvadást, így Pisti már elmúlt féléves, amikor az első forgolódásoknál a keményebb játékok megnyomták a bordáit, és kék foltok alakultak ki. Vékony, fehér bőrű gyerekként kezdetben nem aggódtak a szülők, de az egyre szaporodó véraláfutások, hematómák miatt gyanakodni kezdtek. Gyerekorvos ismerősüknek mutatták meg a 8 hónapos gyereket, aki a vizsgálat és vérvétel után már valószínűsítette a vérzési rendellenességet, és a Heim Pál Kórház hematológiájára irányította őket. Az ott megismételt vérvizsgálat beigazolta a diagnózist: Pisti súlyos vérzékenységgel született.

• A mai napig élénken emlékszem a vérvételt követő várakozásra, és az egyre fokozódó félelemre, hogy rossz hírt kapunk. Ültünk a Heim Pál Kórház hematológiai és onkológiai osztályán a játszósaroknál, láttuk a sok kis onkológiai beteget, és próbáltunk nem arra gondolni, hogy előbb-utóbb mi is ide fogunk járni – ha más okból is. A diagnózis azonban súlyos vérzékenységet állapított meg. Szinte fel sem tudtuk fogni azt a sok információt, amelyet elmondott a főorvosnő a betegséggel kapcsolatban. Valamennyire megnyugtatott a határozottsága; így nem éreztük azt, hogy a hemofília valami rettenetesen elviselhetetlen kórkép lenne. Nyilván borzasztó volt szembesülni azzal, hogy ez egy genetikai rendellenesség, ami nem gyógyítható, csak kezelhető, és annak a tudatával hazamenni, hogy az alig 9 hónapos fiúnk életét végig fogja kísérni a vérzési rendellenessége.
• Hogy fogadta a család Pisti betegségét?
• Két véglet alakult ki: a férjem családja túlélő és megoldó üzemmódra kapcsolt: majd együtt megoldjuk, van gyógyszer, kezelési mód, stb. Édesanyám – akinek Pisti az első és egyetlen unokája volt – teljesen összeomlott. Nem tudta feldolgozni, hogy egy nem gyógyítható betegséggel kell szembenéznünk. Ráadásul a női ágon öröklődő genetikai rendellenesség miatt óhatatlanul magát hibáztatta, miközben nem tudhattuk, hogy egyáltalán van-e családi előzmény. Annyira komolyan érintette Pisti vérzékenysége, hogy a 4 éve tünetmentes rákbetegsége kiújult, és fél éven belül el is vesztettük. Biztos vagyok benne, hogy pszichésen annyira marcangolta az önvád, hogy nem tudott megbirkózni azzal, hogy nem egészséges az ő „tökéletes” unokája. Hiába próbáltuk „könnyen venni” Pisti állapotát, és egyáltalán nem alakítottunk ki magunkban betegségtudatot, vele nem tudtuk elfogadtatni, hogy ettől még teljes életet élhet a felnövő kisgyerek. Nem is tudtunk családi genetikai vizsgálatot elvégezni, mivel nekem már nem volt akkor élő közeli hozzátartozóm – mondja az anyuka.
• Tényleg „könnyen lehetett” venni a kezdetektől a betegséget?
• Nyilván rengeteg odafigyelést, koncentrációt igényelt, hogy a folyamatosan izgő-mozgó, kúszó-mászó gyereket megóvjuk mindentől. Szerencsére egy-két nagyobb sérüléstől eltekintve megúsztuk komolyabb traumák nélkül ezeket az éveket. Természetesen mi is gyártottunk házilag védőeszközöket a térdére, könyökére, és találtunk egy elég használható fejvédőt is. Nem mondom, hogy nem facsarodott össze néha a szívünk, amikor az 1-2 éves gyereket egy amerikai focis felszerelés „alapszettjébe” öltöztettük, de ezzel legalább némileg biztonságban tudtuk az ízületeit. A legnagyobb kihívást az első pillanattól kezdve a vénás faktorkészítmény beadása jelentette. Ekkor még on demand kezelést kapott Pisti, de még így is gyakorta előfordult, hogy a hematológián is csak második vagy harmadik próbálkozásra sikerült megszúrni. Szülőként eleve nehéz elviselni, hogy egy kisgyereknél rendszeresen vénás injekcióra van szükség, de azt tényleg szörnyű volt végignézni kezünkben a visító gyerekkel, hogy többször kell megszúrni a faktor beadása érdekében. Egy ilyen „kínlódásos” vérvétel alkalmával próbálkozott az egyik nővérke a fejvénájával, ami nem várt módon jól működött, és a gyerek is jobban fogadta, ha itt szúrták meg. Bármennyire félelmetesnek tűnt, tényleg itt járt a legkevesebb fájdalommal a szúrás.
• Nehéz lehetett egy ilyen alap problémával belegondolni, hogy mi lesz a heti háromszori profilaxisnál.
• Pontosan! Nem volt még másfél éves, amikor elkezdtük a profilaxist, és igen, ez heti háromszori gyomorgörcs volt. A legrosszabbak a vérvételek voltak, amikor nyilván nem lehetett a fejvénát használni, és gyakorta próbálkoztak többen is, amire sikerült megszúrni a rossz vénájú gyereket. Szerintem Pisti összes félelme és szorongása a betegségével kapcsolatban ekkor alakult ki: a sok negatív szúrási élmény miatt.
• Ilyen előzmények mellett hogy tudtad rászánni magad, hogy megtanuld a faktor beadását?
• Bármennyire is rettegtem az egésztől, azt láttuk, hogy ezzel lényegesen könnyebbé tudjuk tenni az életünket. Kocsival is kb. 40 perc távolságra laktunk a kórháztól, és jobban rettegtünk attól, hogy egy súlyos vérzés esetén nem tudunk azonnal segíteni a gyereken, mint attól, hogy megszúrjuk. Amikor a fejvénás szúrás már elég rutinszerűvé vált a kórházban, elszántam magam és elkezdtem szúrni Pistit. Ha addig egy kicsit „távolabb” volt a betegség a családtól, ettől kezdve már elég aktív részesei lettek a hemofíliás létnek, amikor segíteni kellett a faktor beadásoknál.
• Súlyos vérzékeny gyerek, rosszul szúrható vénákkal és nyilván életkorából adódóan nagy mozgásigénnyel. Ezzel a kombinációval hogy találtatok óvodát és később iskolát?
• Szerencsénk volt, hogy anyósomék alsó szomszédja a közeli óvodában volt óvónő, és elvállalta, hogy beveszi a csoportjába Pistit. Nehéz szívvel engedtem el, mert nem tudtam elképzelni, hogy komolyabb problémák nélkül működni fog az ovis lét, de ugyanakkor szerettem volna visszamenni dolgozni is. Az adott biztonságot, hogy anyósom elment nyugdíjba, és mindenben számíthattam a segítségére, nyilván a szúráson kívül. Az óvodában mindenki pontosan tudta, hogy Pistinek mi a baja, és megértették, hogy minden kis sérülésnél szóljanak, hívjanak. Ebben szerencsére mindenki partner volt az oviban, és alapvetően „esemény mentesen” letudtuk ezt a közel 4 éves időszakot.
• A közösségi beilleszkedésnél nem éreztétek a betegsége okán a megkülönböztetett figyelem miatti ellenérzést? Hogy viszonyultak a gyerekek ahhoz, hogy Pistire az átlagosnál jobban kell vigyázni?
• Pisti egy elég aktív, agilis természetű gyerek volt már kicsiként is, nagy igazságérzettel és ehhez kapcsoló tettvággyal. Inkább vele kellett megértetni, hogy ne legyen az igazság bajnoka, nem feltétlenül neki kell megharcolnia mások igazáért. Fiúként nyilván hajlamos volt belekeveredni egy-két ovis verekedésbe, ahol az óvó nénik a többieket is megrótták esetleg miatta, hogy nem vigyáznak eléggé a vérzékeny gyerekre. Ebből azért származott néhány konfliktus helyzet a gyerekek között, aminek kapcsán meg kellett vele értetni, hogy egyrészt a betegségét nem használhatja „menekülési útvonalnak, másrészt éppen neki kellene távol maradni egy bunyótól, és inkább szóban meggyőzni az igazáról bárkit. Ezek a küzdelmek az iskolában is folytatódtak annak ellenére, hogy az általános iskolás tanító nénije képzett volt speciális nevelési igényű gyerekek kezelésében. Összességében ezeket az éveket is egészen problémamentesen túléltük. Ami megnehezítette a mindennapokat, az továbbra is szúrásokkal való kínlódás az egyre hegesebb vénák miatt. Ráadásul az iskolás évekre már a jól működő fejvénája is teljesen tönkrement, így gyakori vendégek voltunk az otthon nem sikerült faktor beadás miatt a hematológián. Az igazi lelki terhet a család minden tagjának ez a folyamatos szorongás érzés jelentette: vajon a következő szúrás sikerül-e? Anyaként éppen elég volt azt feldolgozni, hogy a gyerekem biztonsága azon múlik, hogy elég ügyesen tudok-e vénás injekciót beadni, és ennek a teljesítmény kényszernek a feszültsége óhatatlanul átragadt a gyerekre is. Kipróbáltuk az összes javasolt kenőcsöt a vénák hegesedésének elkerülésére, csináltuk az úgynevezett vénatornát, de sajnos a vénák állapotában nem sikerült javulást elérnünk.
• Az iskolában gondolom előkerült a sportolás. Volt lehetősége valamiben kipróbálni magát?
• Sajnos nem igazán. Egyrészt az iskolai szervezésben rendelkezésre álló sportágak egyike sem volt hemofíliás szempontból biztonságos (foci, floorball, röplabda, hoki), másrészt nyilván az edzéseket vezető tanárok sem vállalták az esetleges sérülések kockázatát. Nem szervezett sporttevékenységként egy ideig pingpongozott, és természetesen a testnevelés órákon részt vett. Megértette valamennyire ezt a helyzetet, de lelkileg megviselték azok a „piszkálódások” az osztálytársak részéről, hogy nem elég edzett, sportos az alkata, ami már kiskamaszként is nagyon zavarta. Olyan formában edzeni, sportolni nyilván soha nem tudott, ami látványos eredményt mutatott volna, ráadásul a faktorpótlásnál is egyre nagyobb faktor egységet kellett kapnia, mivel a szervezete nagyon gyorsan lebontotta a súlya és életkora alapján kalkulált mennyiséget. Attól féltünk folyamatosan, hogy gyakoribbá kell tenni a faktor beadást, ami több szúrást jelentett volna az egyre használhatatlanabb vénák mellett. Ez egy újabb rettegési területet jelentett, és további szorongást a gyereknél.
• Próbáltatok ezekben a lelki vívódásokban segíteni neki?
• Pisti nagyon érzékeny gyerek, amit vagánysággal, túlzottan felnőttes viselkedéssel kompenzál, de pontosan tudjuk, hogy közben szorong magában. Nyilván nagy harcok dúlnak a lelkében, ha tehetetlennek érzi magát egy adott szituációban, és láttuk, hogy a betegségének az elfogadtatása „házi” módszerekkel nem elég hatásos. Szerencsére egy nagyon jó pszichológus által vezetett pszicho dráma csoportot találtunk, ami nagyon sokat javított a belső vívódások kezelésében. Áttörő változást az hozott, hogy bekapcsolódott a Bátor Tábor programba. Ez volt az első hely, ahová el tudott menni nyári táborba, és már az első alkalommal úgy jött haza 1 hét után, hogy szinte repkedett az átélt élmények hatására. Nekünk is ez volt az első olyan alkalom, amikor nélkülünk tudott egy programban részt venni, ugyanakkor annak a biztonságával, hogy jó kezekben tudjuk a gyereket. A Bátor Táborba még kétszer ment el, és két alkalommal a Bátor Tábor „anyatáborában”, az írországi Barretstownban működő rákos és más súlyos betegségben szenvedő gyermekek számára létesült táborban is részt vett, amelyek alapvetően megváltoztatták a betegségéhez való viszonyát. A sorstársiasság érzése is felerősödött benne, hiszen a sokkal nagyobb problémákkal küzdő gyerekek között helyére tudta tenni a saját betegségét, és megtapasztalta, hogy ő egy speciális csoporthoz tartozik. Örökké hálásak leszünk mindkét táborban az önkénteseknek, akik tényleg csodát tudnak tenni a beteg gyerekek életminőségének javításával!
• A rossz vénákkal való küzdelem mellett egyáltalán hogyan tudtátok rávenni Pistit, hogy megtanulja az öninjekciózást?
• Nehéz küzdelem volt; sokáig hallani sem akart róla, nyilván a sok sikertelen szúrás miatt. Végül a Magyar Hemofília Egyesület gyerektáborában sikerült először teljesen egyedül megszúrnia magát. Nyilván először a sikertelen faktor beadás miatti félelmét kellett legyőznie, magát a szúrás technikáját már gyakoroltuk. Az önállósodás megtapasztalásában ez nagy előrelépés volt, hiszen pontosan tudta, hogy egy esetleges hosszabb kirándulás vagy iskolai tábor lehetősége is csak akkor áll fenn, ha már biztonsággal megy az öninjekciózás. A legnagyobb lökést ezen az úton egy 9 napos angliai nyelvi kirándulás lehetősége teremtette meg, amelyet a már új, 12 évfolyamos iskolájában szerveztek. Nagy szerencsénk volt az iskolaváltással, hiszen egy mondhatni alternatívabb szemléletű, kisebb osztálylétszámokkal működő iskolába került. Itt a gyerekek mentalitása, hozzáállása teljesen elfogadó volt Pisti betegség miatti „másságával” kapcsolatban, és a tanári kar részéről is előzékenységet, támogatást kaptunk az első perctől kezdve. Ebben a légkörben már nem is tűnt annyira lehetetlennek, hogy saját magát szúrva, nevelői támogatással megoldható legyen az angliai út, miközben a korábbi iskolájában egy két napos osztálykirándulásra sem tudtuk elengedni. Pisti egyik tanárnője önként vállalta, hogy a faktorbeadást ellenőrzi és támogatja az út során annak ellenére, hogy semmi ilyen típusú képzettsége nincs. Teljesen meghatódtunk ettől a gesztustól! Természetesen egyebekben mi is alaposan „körülbástyáztuk” az utazás körülményeit. Miután autóbuszos kirándulásról volt szó, végigkövettük „papíron” az útvonalat, és összeállítottunk egy teljes információs listát minden országban a hemofília gondozó központok elérhetőségével. Fel is hívtuk ezeket a helyeket, és leegyeztettük, hogy egy esetlegesen nehézséget jelentő szúrásban tudnak-e segíteni, illetve fordulhatnak-e hozzájuk a kísérőtanárok, ha valami probléma történik. Kivétel nélkül mindenhonnan nagyon pozitív hozzáállást tapasztaltunk. Megkerestük a Magyar Hemofília Egyesület felettes fóruma, az Európai Hemofília Konzorcium (EHC) kapcsolattartóit is, és velük is egyeztettük az európai kezelőhelyek adatbázisát. Tőlük név szerinti ajánlásokat is kaptunk, hogy konkrétan hol-kihez lehet fordulni. Elég nagy „munka” volt az előkészület részünkről, de megnyugtató érzés volt ilyen előzményekkel elengedni Pistit. Szerencsére minden simán ment. A szúrások előtt és után is bejelentkezett a tanárnő minden alkalommal, és mindegyik faktorpótlást sikeresen teljesítették. Az élményeken túl azzal a magabiztossággal és az önálló jövőre vonatkozó reménnyel jött haza a fiam, hogy megtapasztalta: a betegsége ellenére – megfelelő biztonsági intézkedések mellett – nincs kizárva szinte semmilyen lehetőségből.
• A rossz vénákkal kapcsolatban van valamilyen javulás az életkor előrehaladtával?
• Sajnos semmi: nyilván ez egy adottság nála. Bíztunk benne, hogy a hosszabb hatóidejű készítmények megjelenésével a szúrások gyakoriságát csökkenteni lehet. 2 éve kezdtük el egy ilyen típusú készítmény használatát, de a súlyához, életkorához kalkulálthoz képest lényegesen megemelt mennyiség éppen, hogy elég, és legfeljebb 72 óráig tart a hatása. A vénái pedig egyre rosszabb állapotban vannak, ami egy 16 éves gyerek esetén nem túl bíztató jövőkép. Folyamatosan attól tartunk, hogy egyre lehetetlenebb lesz a hegesedett vénák helyett működőképeseket találni, amelyet meg is tud szúrni önállóan.
• Hamarosan aktuális lesz a pályaválasztás kérdése. Van ezzel kapcsolatban már elképzelése?
• Nagyon bizonytalan még, nehezen fogalmazódik meg benne, hogy mi érdekli annyira, hogy azt hivatásként válassza, de reméljük, hogy a középiskola hátralevő 2 és fél éve alatt kialakul egy orientáció. Természetesen tudja, hogy a jövendő szakmája, foglalkozása kiválasztásánál is figyelembe kell venni a vérzékenységét. Abban mindenképpen biztos, hogy önkéntesként részt szeretne venni a Bátor Tábor, vagy akár más, nemzetközi beteg támogató programokban, ami egy „tüskés” kamasztól mindenképpen szép vállalás. A rengeteg átélt szorongás, aggódás ellenére úgy gondolom, hogy Pisti betegsége az átlag kamaszokhoz képest szociálisan érzékenyebbé, a másság elfogadására nyitottabbá tette, amellett, hogy nyilván sok tekintetben korlátozta is a lehetőségeit. Egyebekben pedig azt reméljük, hogy az egyre korszerűsödő készítmények – kiemelten a remélhetőleg végleges gyógyulást jelentő géntechnológiai készítmény vagy az intravénás helyett szubkután formában adható Hemlibra – elérhetősége számára is meghozza lehetőséget, hogy a faktorpótlás ne a vénás szúrás sikerességén vagy sikertelenségén múljon.