Érzékeny vérzékeny történet II.

Érzékeny vérzékeny történetek 2.

Márciusban elkezdett három részes történet mesélésünk második részét adjuk közre. Időközben – ígéretünk szerint – beszámoltunk a 2021. évi faktor tender eredményéről, kiemelve a B hemofíliások számára elérhetővé váló megnövelt vagy hosszított féléletidejű, rekombináns faktorkoncentrátumot, illetve az inhibitoros A hemofíliások számára a teljesen új típusú, nem faktorpótló kezelések lehetősége, az emicizumab tartalmú készítményt.

Következzen Gyuri története.

Gyuri története

• Gyurival annyi minden előfordult már 17 éves koráig a hemofíliával összefüggésben, hogy nehéz „újat” mutatni – kezdi a beszélgetést Gyuri édesanyja. A „hogy vették észre, hogy valami nincs rendben a gyerekkel” kérdésre láthatólag még mindig fájó emlékek idéződnek fel.
• Az éppen járni kezdő 15 hónapos gyereknél azt vettük észre, nem áll lábra. Először azt hitték, hogy csípőízületi gyulladás okozza. Később vették észre, hogy nem használta a jobb lábát, alapvetően nem tudott ráállni, és láthatóan erős fájdalmai voltak. Először a házi gyermekorvos próbálta kideríteni az okát, de mivel a tünetek nem enyhültek, és a térde már teljesen eltorzult, így először a Madarász Kórházba utalta, ahol a több, egyéb vizsgálat után merült fel, hogy megnézzék a véralvadását is. Innen kerültünk végül a Heim Pál Gyerekkórház hematológiájára, ahol az akkor már több hete szenvedő gyereknél megállapították a súlyos hemofíliát. Nem volt ismert a családi előtörténetben a vérzékenység, így nyilván sokként ért bennünket diagnózis. Mivel a térdízület jelentős bevérzése miatt azonnali faktorpótlás vált szükségessé, így nem sokat tudtunk „felkészülni” a betegséggel való ismerkedésre sem: el is kezdődött a profilaxis egy rekombináns készítménnyel. Ezzel párhuzamosan gyógytornát is előírtak, amelyet a fájós, beszűkült mozgású ízület miatt rettenetes kínokkal tudott Gyuri végigcsinálni.
• Ez valóban egy erős „kezdés”. Mennyire tudtátok kezelni a hirtelen megváltozott életeteket?
• Szörnyű volt, nincs mit szépíteni rajta! Ez az időszak még mindig fájdalmas emlékeket idéz fel bennem. Az ijedt, fehér köpenytől rettegő, fájdalmakkal küzdő gyereket megnyugtatni, támogatni, mindezt hosszabb kórházi tartózkodás mellett – nem egy ideális kép egy 15 hónapos csecsemővel. Meg kellett vele értetni, hogy innentől rendszeresen meg fogják szúrni, és a kínokat jelentő gyógytornát is csinálni kell. Nekem az volt a legnehezebb, hogy az átélt idegesség, feszültség mellett legyen tejem, tudjam szoptatni Gyurit, akinek ez igazi önnyugtatási szertartási volt a táplálkozás mellett. Talán ettől is lett nagyon bensőséges és őszintén kötődő a kapcsolatunk, ami a kamaszkor ellenére máig is jól működik.
• A térdízületi bevérzés után előfordultak további kórházi tartózkodást igénylő esetek is?
• Néha sajnos igen, de egyre csökkent a benntartózkodások száma, időtartama. Az első nagyobb traumát szerencsére nem követték további jelentős bevérzések, köszönhetően a profilaxisnak, a hamar kialakított fegyelmezettségünknek és a gyógytornának, amelyről végül bebizonyosodott, hogy a sok szenvedés ellenére jelentősen javította a sérült térdízületet, és speciálisan karbantartotta a gyerek izomzatát. A kezdeti ellenkezésből egy életre szóló program lett, hiszen Gyuri most is rendszeresen jár gyógytornára, amelynek köszönhetően a kisgyerekkorban történt jelentős térdízületi bevérzés ellenére sportolni is tud. Időközben megtaláltuk azt a gyógytornászt, akivel kialakult egy feltétlen bizalmi kapcsolat, amelyet nagyra értékelünk, és nagyon fegyelmezetten be is tartja Gyuri az utasításokat. Ebben a kérdésben már gyerekkorától nagyon felelősségteljes hozzáállást mutatott.
• A faktorozás, odafigyelés, gyógytorna, állandó szervezést igénylő körforgásában hogyan tudtatok kialakítani egy kezelhető életformát?
• A vérzékenységgel való együttélést a kezdetektől nagy fegyelmezettséggel kezeltük, és a rossz start után a profilaktikus kezelések mellett tulajdonképpen kevésbé éreztük a betegséget elviselhetetlennek. Megtanultunk otthon szúrni, és a kórházba csak kontrollra jártunk be. A nehézségek második hulláma akkor kezdődött, amikor nagyjából a 100. faktor kezelés táján Gyuri szervezete inhibitort termelt a rekombináns készítmény ellen. Akkor még nem volt elegendő klinikai tapasztalat abban a tekintetben, hogy a korábban még nem kezelt gyerekeknél a rögtön rekombináns faktorokkal történő profilaxis eredményezhet inhibitor képződést. Az inhibitor kialakulása után lettek igazán erőt próbálóak a mindennapjaink, hiszen át kellett térni az on demand (vérzések alkalmával történő) szúrásokra, ami folyamatos izgalmat jelentett, hiszen nem lehetett felkészülni egy esetleges bevérzésre. Ekkor már Gyuri is egyre inkább érezte, hogy ez újabb, komoly erőpróba, miközben még mindig nem érte el az 5 éves kort. Továbbra is a feszültséget viseltük a legrosszabbul, bár ez inkább bennünket, szülőket viselt meg jobban. A gyerek érdekében maximális támogatást és erőt próbáltam sugározni anyaként, de sok, a gyerek által talán nem érzékelt átsírt óra volt ennek a magabiztos, támogató szülőképnek a hátterében. Óhatatlanul is magamat hibáztattam, mivel a nálam is kiderített alacsony faktorszint miatt vélhetően tőlem örökölte a betegséget Gyuri. Nem tudhattam róla, mivel nálam soha nem vizsgálták gyerekkoromban a gyakori orrvérzések okát, amely körülményt a gyerekvállalásnál esetleg genetikailag figyelembe vehettük volna.
• A kezelőorvosok tudtak javasolni alternatívát az on demand kezelésekre?
• Igen, már korában felmerült az ún. immuntolerancia kezelés lehetősége az inhibitorok megszüntetésére. Vonakodva szántuk rá magunkat, mivel tudtuk, hogy nehéz és hosszú folyamatnak nézünk elébe, amire az immunrendszer már nem termel inhibitort, és újra visszatérhetünk a profilaxisra. Nem akartunk centrális vénát, hanem szerettük volna napi szúrással megoldani a kezelést. Szerencsére ebben támogatást kaptunk az orvosainktól is. Az immuntolerancia kezelés 1 éves procedúráját pedig mindenképpen még óvoda alatt szerettük volna letudni, hogy ne az iskolai tanulmányok megkezdése után kelljen esetleg sorozatos hiányzásokkal számolni.
• Akik hemofíliásként már átestek az immuntolerancia kezelésen tudják, hogy nem kis fába vágják a fejszéjüket. Nehéz időszak volt?
• Nagyon! A kezelések alatt többször gondoltuk, hogy talán le kellene állítani a folyamatot, hiszen iszonyatosan magas inhibitor szintet produkált Gyuri szervezete számos bevérzéssel. Köztük egy olyan mandula bevérzéssel, amely nemcsak szülőként, de már az orvosok számára is ijesztő mértékű volt. Mindeközben próbáltunk teljes életet élni, amelynek részét képezte a testmozgás, természetesen kellő odafigyeléssel. Soha nem maradt ki semmiből: ha táborba mentek, akkor még a napi szúrásokat is meg tudtam oldani: minden reggel ott voltam a tábor helyszínén, igaz, néha akár több száz kilométert vezetve. A rendszeres szabadidős sporttevékenység mindig az élete része volt, a testnevelés órákat is ugyanúgy teljesíteni tudta, mint a kortársai. Az akaraterejére jó példa az az eset, amikor egy osztálykirándulás előtti este érezte a lábában a fájdalmat, így már lemondtunk a másnapi programról. Az esti faktorozás után reggel viszont úgy ébredt, hogy semmi baja, és boldogan csatlakozott a többiekhez reggel, az induláskor. Végül – ha nem is 1, inkább 2 év alatt – letudtuk az immuntolerancia kezelést is, és elkezdhettük a visszatérést a profilaktikus kezeléshez. Ebben sem hozta Gyuri a papírformát, mivel sok éven keresztül a kezdetben elnyújtott faktorpótlás mellett az ellenőrző vérvételek nem mutattak kielégítő értékét, így a kezelőorvos a napi faktorpótlásra állította volna vissza Gyurit. Itt tartottunk most, pár hónapja. Ezt már elég nehezen fogadta a 16 éves kamasz – talán érthető módon. Nagyon nehéz lett volna a már meglehetősen károsodott vénáinál a napi szúrást elviselni, és az életminőségében is visszalépést jelentett volna ez a korlátozottság. Szerencsére egy újfajta készítménynek köszönhetően – amelyet Gyuri inhibitorosként megkaphatott – most egy új időszámítás kezdődik: ha jól reagál a subcutan (bőr alá adott) készítményre, akár heti egy szúrással karbantartható lesz a véralvadása.
• Az átélt nehézségek mellett lehetetlen lenne azt mondani, hogy nem gyakorolt hatást a személyiségére a számos megpróbáltatás. Nyilván sokat számít a családi háttér biztonsága, a kölcsönös bizalom és együttműködés, amely nálatok láthatólag jól működik. Mennyire téma a betegség lelki része nálatok?
• Gyuri a nehézségek, fájdalmas bevérzések ellenére is inkább úgy fogalmazza meg a betegségét, hogy különlegesnek érzi magát, amellyel megkülönböztette a hemofília, és nem egy bármitől eltiltott, nehéz sorsú gyereknek. Az a fegyelmezettség, összeszedettség, amelyet a betegség hozott az életünkbe, inkább adott, mint elvett tőle bármit – bármennyire „furcsán” hangzik ez. Néha magam is meglepődtem, amikor arra értem haza, hogy egy „terven kívüli” napon elkészített faktorral vár, mert érzi, hogy valamilyen vérzés elindult, és nem titkolja a problémát. Nagyon tisztelem ezért a komoly hozzáállásért, mert az elmúlt 17 évet mindennek mondanám, csak ideálisnak nem. Szülőként nem lehet nem észrevenni, hogy mennyi szenvedést viselt el a bevérzések miatt, mennyire szervezetten kellett és kell élnie a faktorpótlásokhoz igazodva, és nyilván felmerült bennünk és benne is, hogy mennyire határozza meg a vérzékenység a további életútját. Mindezek ellenére nagyon szerencsés vagyok, hogy olyan bizalmi kötődés alakult ki közöttünk, amelyben meghallgatja az érveimet, és egyelőre még elfogadja a tanácsaimat a betegségével kapcsolatban is. Remélem, hogy sokáig megmarad még ez a speciális anya-fia kapcsolat, amit talán kicsit a hemofília is erősebbre kovácsolt.